Узнайте как выглядят разные формы гипоспадии на фото

Общие сведения

Гипоспадия — врожденная аномалия развития полового члена и мочеиспускательного канала, сопровождающаяся дистопией меатуса на вентральную поверхность полового члена. Гипоспадия относится к числу наиболее частых пороков развития нижних мочевых путей у мужчин, уступающих по частоте только меатостенозу и фимозу.

В детской урологии гипоспадия встречается с частотой 1 случай на 500-400 новорож­денных мальчиков, составляя 1-4 % среди всей урологической патологии. В отличие от мужской гипоспадии, женская гипоспадия считается чрезвычайно редкой патологией, находящейся на стыке урологии и гинекологии. В рамках настоящего обзора будут рассмотрены различные формы гипоспадии у мальчиков.

Гипоспадия

Гипоспадия

Причины гипоспадии

Аномалия является врожденной. Она возникает на этапе внутриутробного развития, предположительно на 7-14 неделе беременности, когда формируется замыкание уретрального желоба.

Привести к развитию гипоспадии могут такие негативные факторы, как:

  • эндокринные заболевания беременной;
  • употребление алкоголя в период вынашивания плода;
  • действие токсических веществ (лекарств, химикатов);
  • токсикоз на ранних сроках;
  • хромосомные заболевания.

Точные причины до конца неизвестны. Некоторые ученые предполагают, что в развитии заболевания могут играть роль экологические факторы, а также употребление беременной продуктов, которые содержат вредные вещества, нарушающие гормональный баланс плода. Часто подобная аномалия наблюдается у мальчиков, зачатых способом экстракорпорального оплодотворения. Генетическая предрасположенность также не отрицается, так как известны случаи гипоспадии в нескольких поколениях подряд.

Часто гипоспадия сочетается с другими нарушениями:

  • паховая грыжа;
  • крипторхизм;
  • гидронефроз;
  • пузырно-мочеточниковых рефлюкс. 

Известно, что формирование гипоспадии обусловлено нарушением эмбриогенеза на 7-14 неделе бере­менности, а именно отклонением нормального протекания процессов дифференциации зачатково­го эпителия и замыкания уретрального желоба. Среди факторов, вызывающих такие нарушения называются эндокринные расстройства у беременной, воздействие на плод алкоголя, токсических лекарственных и химических веществ, ранние токсикозы беременности и др.

Согласно проведенным исследованиям, наиболее частое формирование гипоспадии наблюдается у детей, зачатых методом ЭКО, поскольку такая беременность чаще протекает с осложнениями. Нередко гипоспадия является компонентом хромосомных заболеваний (синдрома Эдвардса, синдрома Патау, синдрома «кошачьего крика»). Семейные случаи гипоспадии встречаются в 10-20% случаев.

Существует несколько факторов, способствующих появлению аномалии у плода в первые месяцы беременности.

Узнайте как выглядят разные формы гипоспадии на фото
В зону риска развития патологии попадают те мальчики, чья мама в период беременности злоупотребляла вредными привычками и некачественно питалась

К ним относятся:

  1. Генетическая предрасположенность по мужской линии.
  2. Гормональные сбои у будущей матери в первый триместр беременности. Высокое содержание гормона эстрогена в организме может повлиять на развитие мочеполовой системы у плода. Такое нарушение гормонального баланса часто происходит при искусственном оплодотворении, приеме гормональных препаратов на ранних сроках беременности, приеме противозачаточных гормональных таблеток незадолго до оплодотворения.
  3. Курение, употребление алкогольных напитков, добавление в пищу продуктов, полученных генно-модифицированным путем.
  4. Инфицирование ребенка через плаценту матери.
  5. Генетические мутации при развитии эмбриона.
  6. Многоплодная беременность.

Симптомы гипоспадии

Особенность расположения уретры влияет на симптоматику заболевания, а также характер искривления полового члена. Симптомы гипоспадии, в зависимости от формы патологии:

  • Головчатая – наиболее легкая, а также наиболее частая форма нарушения. Отверстие уретры сужено, что затрудняет мочеиспускание. Искривление полового члена может усиливаться после пубертатного периода и начала половой жизни.
  • Венечная – искривление пениса выражено сильно. Мочеиспускание затруднено, моча вытекает тонкой струйкой из-за суженного отверстия. Чтобы не попасть жидкостью себе на ноги, ребенок вынужден в туалете поднимать пенис вверх.
  • Стволовая – детям легче мочиться сидя или поднимать половой член вверх. Деформация полового члена очень заметна, эрекция может быть болезненна. В зависимости от локализации уретры на половом члене, сперма может не попадать во влагалище при половом акте.
  • Мошоночная – считается наиболее тяжелой формой. Половой член при таком расположении уретры часто недоразвит и искривлен. Отверстие уретры делит мошонку на две части, делая ее похожей на женские большие половые губы. Мочеиспускание возможно только сидя, половая жизнь невозможна. Моча практически всегда попадает на кожу, вызывая ее раздражение и воспаление.
  • Промежностная – выход уретры расположен сзади мошонки. У таких пациентов наблюдается недоразвитие полового члена и его маленькие размеры. При рождении бывает сложно определить пол ребенка, так как аномалию путают с адреногенитальным синдромом девочек. 
  • Головчатая форма гипоспадии встречается в 75% случаев и является самой легкой и наиболее частой формой порока. Наружное отверстие уретры расположено низко, обычно сужено (меатостеноз), что затрудняет мочеиспускание. Может отмечаться искривление полового члена, усиливающееся с началом половой жизни
  • Венечная форма гипоспадии сопровождается нарушением мочеиспускания и выраженным искривлением полового члена. Моча выделяется тонкой струйкой, с усилиями; ребенок постоянно мочится себе на ноги, что заставляет его во время мочеиспускания приподнимать пенис вверх.
  • Стволовая форма гипоспадии может иметь несколько вариантов, поскольку меатус может быть расположен на разных уровнях задней поверхности полового члена. Мочеиспускание по мужскому типу (стоя) сильно затруднено: дети вынуждены мочиться сидя или подтягивая половой член вверх, к животу. Значительно выражена деформация полового члена, отмечается болезненность эрекций. Половая жизнь при данной форме гипоспадии возможна, однако, если наружное отверстие уретры расположено ближе к основанию пениса, то при эякуляции сперма не попадает во вла­галище.
  • Мошоночная форма гипоспадии является наиболее тяжелым проявлением патологии. Наружное отверстие уретры открывается на мошонке, расщепляя ее на 2 части. Половой член резко недоразвит и искривлен, напоминает гипертрофированный клитор; мошонка похожа по виду на большие половые губы. При рождении мальчики с данной формой гипоспадии могут быть приняты за девочек с адреногенитальным синдромом (врожденной гиперплазии надпочечников). Мочеиспускание при мошоночной форме гипоспадии может осуществляться только сидя; вследствие недоразвития и деформации пениса половая жизнь становится невозможной. Раздражение кожи мошонки мочой вызывает покраснение и воспаление.
  • Промежностная форма гипоспадии характеризуется расположением меатуса позади мошонки. У больных определяется малый половой член, расщепление мошонки, что нередко затрудняет определение половой принадлежности ребенка. Промежностная и мошоночная формы гипоспадии чаще, чем другие, сочетаются с крипторхизмом, паховой грыжей, водянкой оболочек яичка.
  • При гипоспадии по типу хорды имеет место короткая недоразвитая уретра, взывающая искривление полового члена книзу. Меатус при этом расположен правильно. При эрекции пенис выгибается в форме лука, что сопровождается болезненностью, затрудняет или делает невозможным половой акт.
  • Женская гипоспадия характеризуется влагалищной эктопией наружного отверстия уретры и сопровождается рецидивирующими инфекциями мочевыводящих путей (уретритами и циститами), вульвитами и вульвовагинитами, нередко — признаками гермафродитизма и псевдогермафродитизма.

Признаки заболевания различаются в зависимости от вида патологии, но общим симптомом является нарушение в развитии дистальной части уретры.

ЧИТАТЬ ДАЛЕЕ:  Операция по гипоспадии — все что нужно знать об этом

Классификация заболевания

Учитывая степень недоразвития мочеиспускательного канала, гипоспадию классифицируют на такие формы:

  • Узнайте как выглядят разные формы гипоспадии на фотовенечная – выход уретры расположен в области венечной борозды;
  • промежностная – отверстие находится в области промежности;
  • стволовая – уретра выходит на ствол полового члена;
  • головчатая – отверстие мочеиспускательного канала расположено на основании головки;
  • мошоночная – отверстие выходит на мошонку.

Отдельным случаем выделяют нарушение формации кавернозных тел при правильном расположении отверстия уретры. Такое состояние также относится к разновидностям гипоспадии.

По локализации также можно выделить:

  • передняя гипоспадия – головчатая и венечные формы;
  • средняя – стволовая;
  • задняя – мошоночная и промежностная.

Анатомическое нарушение строения уретры приводит к искривлению полового члена, которое также бывает нескольких типов:

  • ротационное;
  • латеральное;
  • вентральное;
  • дорсальное.

С учетом степени недоразвития мочеиспускательного канала различают следующие формы гипоспадии:

  • головчатую — наружное отверстие уретры открывается на основании головки полового члена;
  • венечную — наружное отверстие уретры открывается в области венечной борозды;
  • стволовую — наружное отверстие уретры открывается на стволе полового члена;
  • мошоночную — наружное отверстие уретры открывается на мошонке;
  • промежностную — наружное отверстие уретры открывается в области промежности.

Кроме названных форм, встречается так называемая «гипоспадия без гипоспадии» (гипоспадия по типу хорды), при которой имеется деформация кавернозных тел полового члена при правильном расположении наружного отверстия уретры.

Головчатая и венечная формы относятся к передней гипоспадии; стволовая – к средней; мошоночная и промежностная – к задней. Различные формы гипоспадии могут сочетаться с искривлением полового члена (вентральным, латеральным, дорсальным, ротационным) и обструктивным типом мочеиспускания.

Последствия и осложнения

Гипоспадия осложняется раздражением кожного покрова, постоянно возникающего на конце уретры, инфекциями мочеполовой системы, нарушением фертильности. Операция по устранению аномалии может быть чревата следующими негативными последствиями:

  • свищом мочеиспускательного канала;
  • сужением внутреннего просвета уретры;
  • дивертикулами выводного протока;
  • снижением или полным отсутствием чувствительности головки пениса.
ЧИТАТЬ ДАЛЕЕ:  Что делать если бросила девушка, которую любишь: советы психолога, чем себя отвлечь, стоит ли возвращать ее

Серьезные последствия заболевания чаще всего характерны при промежностной и мошоночной формах гипоспадии. Они снижают качество жизни мужчины и приводят к психическим расстройствам.

Диагностические мероприятия

Гипоспадия у ребенка легко диагностируется врачом-неонатологом при первом осмотре после рождения. Иногда аномалии половых органов затрудняют определение пола новорожденного. В этом случае назначается УЗИ внутренних органов.

При осмотре пациента с гипоспадией тип заболевания определяется по расположению и форме отверстия уретры, а также по степени искривленности полового органа мальчика. При данной патологии характерны сопутствующие аномалии органов урогенитального тракта. Для их определения производят дополнительные обследования (МРТ органов малого таза, уретроскопию, уретрографию).

Узнайте как выглядят разные формы гипоспадии на фото
Одним из методов диагностики патологии является магнитно-резонансная томография органов малого таза малыша

Диагностика гипоспадии

Внимательный осмотр новорожденного неонатологом позволяет диагностировать гипоспадию практически сразу после рождения. Для правильного определения пола новорожденным с аномалиями половых органов необходимо проведение УЗИ органов малого таза, в некоторых случаях – определение кариотипа. Поскольку гипоспадия может сопровождать более 100 генетических синдромов, ребенку необходима консультация генетика.

Дальнейшее обследование и наблюдение ребенка с гипоспадией осуществляется детскими урологами, детскими эндокринологами, детскими гинекологами. При осмотре пациента с гипоспадией обращается внимание на расположение наружного отверстия уретры, его размер и форму; выясняется характер и степень нарушения мочеиспускания, наличие искривления полового члена при эрекции, особенности полового акта.

Так как гипоспадия часто сочетается с другими пороками развития мочевыводящей системы (пузырно-мочеточниковым рефлюксом, гидронефрозом и др.), детям показано УЗИ почек и УЗИ мочевого пузыря. При обследовании ребенка с гипоспадией может потребоваться проведение специальных исследований: уретроскопии, уретрографии, урофлоуметрии, МРТ органов малого таза.

Патология определяется сразу после рождения. Неонатолог осматривает ребенка и диагностирует форму гипоспадии. Если аномалия половых органов не позволяет точно определить пол ребенка, проводится УЗИ малого таза и даже определение кариотипа.

После выявления гипоспадии ребенка отправляют на консультацию к генетику, так как подобное нарушение в развитии может сопровождать другие заболевания. Дополнительно проводится УЗИ почек и мочевого пузыря для оценки их структурного состояния. Очень часто там тоже обнаруживаются проблемы.

Дальнейшее наблюдение ребенка проводится несколькими специалистами – эндокринологом, гинекологом, урологом. Поводится тщательный осмотр ребенка с определением локализации патологии, степени искривления полового члена, нарушения мочеиспускания.

Из дополнительных методов диагностики может применяться МРТ органов малого таза, уретрография, уретроскопия, урофлоуметрия.

Лечение и операция

Учитывая то, что гипоспадия у ребенка непосредственно связана с физиологическим развитием полового органа, устранить ее можно только хирургическим путем. Подобные операции проводились еще в XIX веке, а в современной медицине насчитывается около 200 способов процедуры.

ЧИТАТЬ ДАЛЕЕ:  Чем и как заинтересовать девушку Как привлечь к себе девушку или женщину

Главной целью хирургической операции является исправление формы полового члена и изменение направления мочеиспускательного канала, отверстие которого должно располагаться в правильном месте. От вида гипоспадии у ребенка зависит, сколько будет длиться хирургическая операция. Как правило, стандартная процедура занимает не более трех часов и включает в себя несколько этапов:

  • выпрямление формы пениса;
  • корректирование направления уретры;
  • придание правильного расположения отверстию мочеиспускательного канала;
  • удаление крайней плоти.

Лечение гипоспадии хирургическим методом в 95% случаев дает положительный результат. После процедуры дети проходят курс лечения медикаментами для полного восстановления функций полового органа. Выравнивание пениса можно легко определить по фото, сделанным до и после процедуры.

Лечение гипоспадии представляет сложную задачу урологии и пластической хирургии, преследующую цели восстановления функциональной пол­ноценности полового члена и устранения косметического дефекта. При этом предпочтение отдается ранним срокам оператив­ного вмешательства (1-3 года.). В настоящее время используется большое количество одноэтапных и поэтапных хирургических методик коррекции гипоспадии.

При незначительной дистопии меатуса с меатостенозом можно ограничиться выполнением меатотомии; в других случаях показано проведение пластики уретры с использованием местных лоскутов и свободных трансплантатов. Основными этапами операции при гипоспадии служат коррекция искривления полового члена, воссоздание отсутствующего отдела уретры (уретропластика) и нормально расположенного меатуса (меатопластика). При крипторхизме одновременно выполняется низведение яичка в мошонку.

В послеоперационном периоде отведение мочи проводится посредством катетеризации мочевого пузыря или наложения цистостомы в течение 7-14 дней. При необходимости после удаления катетера проводится бужирование уретры.

Лечение возможно только хирургическим методом. Для этого необходима общая работа уролога и пластического хирурга. Целью лечения является восстановление функции полового члена, а также устранение косметических дефектов. Максимально хороших результатов удается добиться при раннем проведении операции (в возрасте 1-3 лет).

Устранение аномалии поводится методом меатомии, а также пластическим прикреплением лоскутов и трансплантатов.

После операции пациенту ставят катетер для обеспечения нормального оттока мочи. В некоторых случаях возможно наложение временной цистостомы.

Современные оперативные методики позволяют добиться положительных результатов более, чем в 80% случаев. При этом удается восстановить функциональные способности органа, а также желаемый внешний вид.

Ранняя коррекция обеспечивает нормальное развитие полового члена в дальнейшем, а также исключение психологической травмы у мальчика. После операции пациенты продолжают наблюдаться у уролога до завершения формирования и роста полового члена. Сами молодые люди должны обращать внимание на качество мочеиспускания, эрекции и форму струи мочи.

Осложнения после операции возникают редко, однако в некоторых случаях у пациентов наблюдалась потеря чувствительности, появление свищей или дивертикула.

Прогноз

Хирургическое лечение гипоспадии позволяет достичь хороших функциональных и косметических результатов в 75%-95% случаев. Ранняя коррекция гипоспадии обеспечивает восстановление нормального характера мочеиспускания, полноценное развитие полового члена, исключение травмирования психики ребенка.

Осложнениями оперативной коррекции гипоспадии могут служить стриктуры уретры, дивертикул мочеиспускательного канала, свищ уретры, потеря чувствительности головки пениса. Осложнения чаще возникают при проксимальных формах гипоспадии (мошоночной, промежностной).

Дети, перенесшие оперативную коррекцию гипоспадии, наблюдаются детским урологом до завершения роста полового члена. В это время у детей и подростков необходимо следить за характером мочеиспускания, формой струи мочи и эрекцией.

Оцените статью
rab2rab.ru